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Miopatias Inflamatórias

 

                                       Mitos e Fatos

John T. Kissel - Seminars in Neurology - número 1 - 2002.

Tradução e Adaptação: Dr. Diogo Fraxino de Almeida

Primeiro Mito: Considerar polimiosite, dermatomiosite e miosite por corpos de inclusão como sendo variantes da mesma doença.

Fato: Existem claras diferenças imunológicas, patológicas e prognósticas entre elas.

Segundo Mito: Considerar polimiosite uma doença comum e a mais comum das miopatias inflamatórias.

Fato: A polimiosite é rara e provavelmente a menos frequentes das miopatias inflamatórias. A maioria dos casos ocorre no contexto da síndrome de sobreposição de doenças do tecido conjuntivo. A polimiosite corresponde à 4% das miopatias em geral e 14% das miopatias inflamatórias.

Terceiro Mito: A polimiosite se caracteriza apenas por fraqueza proximal.

Fato: Fraqueza distal, mesmo que discreta, está presente em quase todos os pacientes. Fraqueza proximal isolada sugere distrofia muscular. Fraqueza dos flexores do pescoço também é comum. Envolvimento respiratório pode ocorrer, porém é bastante raro.

Quarto Mito: Dor muscular é o principal sintoma da polimiosite.

Fato: Mialgia ocorre em menos da metade dos pacientes e é inconstante.

Quinto Mito: Associação com câncer é comum.

Fato: O risco de câncer está apenas discretamente aumentado, principalmente para linfoma não-Hodgkin, câncer de bexiga e pulmão. Entretanto, isso é controverso.

Sexto Mito: CPK normal descarta o diagnóstico.

Fato: a CPK pode ser momentaneamente normal em 30% dos casos e persistentemente normal em 10% dos pacientes. Aldolase, TGO, TGP e LDH também estão aumentadas, porém não fornecem nenhuma informação adicional. VHS, FAN e Fator Reumatóide são anormais nos casos de sobreposição de doenças do tecido conjutivo. Anticorpos miosite-específicos são pouco sensíveis, sendo o anti-Jo o único clinicamente útil, presente em 10 a 20% dos pacientes, sobretudo quando há doença pulmonar intersticial associada.

Obs: A condução nervosa é normal ou apresenta potenciais motores de amplitude diminuída nos casos graves (associados com fraqueza severa). A EMG de agulha mostra atividade insercional aumentada, ondas agudas positivas e fibrilações em 90% dos pacientes (padrão de miopatia ativa). É importante estudar vários músculos e incluir os paraespinhais, pois eles podem ser os únicos músculos anormais em alguns pacientes. Os potenciais de unidade motora são polifásicos, de curta duração e pequena amplitude (padrão miopático).

Sétimo Mito: Inflamação na biósia de músculo é patognomônica de miopatia inflamatória.

Fato: Miopatias não-inflamatórias podem apresentar células inflamatórias na biópsia muscular. Invasão das fibras musculares não-necróticas pelas células T CD8 é a chave diagnóstica. Up-regulation da expressão do MHC classe 1 nas fibras musculares é patognomônica.

Oitavo Mito: Biópsia normal descarta o diagnóstico de polimiosite.

Fato: Como a doença é multifocal e flutuante no tempo, a biópsia algumas vezes tem que ser repetida.

Nono Mito: O diagnóstico pode ser feito sem biópsia (Critérios de Bohan e Peter - 1975)

Fato: Biópsia realizada por um patologista bem treinado é essencial para o diagnóstico correto.

Décimo Mito: Melhora clínica com corticosteróide é indicativo de polimiosite ou dermatomiosite.

Fato: Resposta à prednisona, embora discreta e temporária, pode ocorrer em miosite por corpos de inclusão e distrofias musculares.

Décimo Primeiro Mito: Doses baixas de prednisona são geralmente suficientes.

Fato: A principal falha no tratamento é o uso de dose insuficiente por tempo insuficiente. A dose inicial de prednisona é de 1,5 a 2,0 mg por quilo de peso com dose máxima de 120 mg ao dia. Administra-se em dose única diária nas primeiras 4 a 8 semanas. Depois, dependendo da melhora clínica, pode-se passar para dias alternados. A dose pode ser diminuída quando a força tenha voltado ao normal ou tenha se estabilizado e nenhuma melhora adicional pode ser observada. Se não houver nenhuma melhora após 6 meses de tratamento a prednisona pode ser retirada. A redução da dose deve ser feita muito lentamente, aproximadamente 5 mg a cada 3 semanas até atingir a menor dose possível que possa controlar os sintomas. Se ocorrer piora da doença durante a redução da dose, deve-se voltar à dose máxima e começar a retirada novamente após a melhora.  As principais indicações para tratamento citotóxico são: retorno dos sintomas depois de duas tentativas de diminuir a dose do esteróide, efeitos colaterais inaceitáveis da prednisona e pouca ou nenhuma resposta à prednisona. Os imunossupressores mais usados são a azatioprina, metotrexate e ciclosporina. A ciclofosfamida, o tacrolimus e o micofenolato mofetil também podem ser usados.

Décimo Segundo Mito: A dermatomiosite é uma polimiosite com lesões de pele.

Fato: A dermatomiosite é uma doença totalmente diferente da polimiosite. As principais diferenças são:

     * Ao contrário da polimiosite, a dermatomiosite afeta crianças.

     * As mulheres são mais afetadas que os homens.

     * Os músculos faciais são mais frequentemente afetados.

     * Presença de rash violáceo palpebral (sinal do heliotropo), na região malar, pescoço e ombros (sinal do xale) e nas superfícies extensoras dos cotovelos e dedos da mão (sinal de Grotton).

     * O rash precede a fraqueza e ocorre em 60% dos pacientes.

     * Calcificações subcutâneas ocorrem em crianças.

     * Ao contrário da polimiosite, a incidência de malignidade está aumentada, principalmente após os 40 anos. O pico de incidência de câncer ocorre 5 anos após o início da doença. Os principais tumores associados com dermatomiosite são de pulmão, ovário, pâncreas e colon.

     * Atrofia perifascicular é o achado patológico mais característico. A inflamação é predominantemente perimisial e perifascicular, ao contrário da polimiosite que é endomisial.

     * As células inflamatórias são predominantemente linfócitos B e T CD4.

     * Ocorre depósito de complexos de ataque à membrana nas paredes dos vasos sanguíneos da pele.

Décimo Terceiro Mito: O tratamento da dermatomiosite é idêntico ao da polimiosite.

Fato: Doença leve pode melhorar sem tratamento. Imunoglobulina pode ser efetiva, ao contrário da polimiosite. A IVIG é a primeira opção se prednisona falha e pode ser a primeira escolha em pacientes com contra-indicações aos corticosteróides. Hidroxicloroquina pode ajudar as lesões cutâneas. A plasmaferese não é efetiva nem na dermatomiosite nem na polimiosite. Rituximab está em fase de testes com resultados animadores em dermatomiosite.

Veja abaixo as principais características da miosite por corpos de inclusão:

 - É a miopatia inflamatória mais comum após os 50 anos.

 - É mais comum em homens e, embora possa ser hereditária, na maioria dos casos é adquirida.

 - A fraqueza é lentamente progressiva e muitos pacientes são diagnosticados apenas 5 a 10 anos após o início dos sintomas.

 - Fraqueza assimétrica dos extensores do joelho e flexores do punho é característica.

 - Disfagia ocorre em 40 a 60% dos casos.

 - Atrofia muscular pode ser proeminente.

 - Não existe associação com cancêr.

 - A CPK é elevada, porém raramente maior que 10 vezes o normal.

 - Uma mistura de potenciais miopáticos e neurogênicos na EMG de agulha ocorre em 35% dos pacientes. Ondas agudas positivas e fibrilações são frequentes.

 - O diagnóstico nunca deve ser feito sem biópsia de músculo. Os principais achados são fibras atróficas agrupadas, células inflamatórias endomisiais e presença de vacúolos marginados (rimmed vacuoles).

 - Coloração com vermelho congo pode mostrar material amilóide nos vacúolos marginados.

 - Filamentos de 15 a 18 nm são vistos na microscopia eletrônica e correspondem à inclusões eosinofílicas.

 - Antes da biópsia muscular o diagnóstico é frequentemente confundido com:

     * esclerose lateral amiotrófica

     * polimiosite

     * distrofia muscular

 - Ao contrário da polimiosite e dermatomiosite, a miosite por corpos de inclusão não responde aos imunossupressores.

 

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